Cancer des glandes surrénales : un cancer rare

Située au-dessus du rein, chaque glande surrénale mesure 2 à 4 centimètres de longueur et est formée de 2 parties : la partie externe ou cortex, appelée corticosurrénale et la partie centrale ou médullosurrénale. Les tumeurs primitives de la surrénale sont différentes selon qu’elles se développent à partir de la couche externe (cortex), ou interne (medulla).

Les tumeurs développées à partir de la medulla sont des phéochromocytomes, presque toujours bénins (90 % des cas).

Les tumeurs du cortex sont, elles aussi, le plus souvent bénignes (on parle d’adénome) mais elles peuvent aussi se révéler à potentiel malin, comme on va le découvrir dans l’un des épisodes de la série Nina de ce soir. On parle alors de corticosurrénalome.

Qu’est-ce qu’un corticosurrénalome ?

Le corticosurrénalome est une tumeur rare. Elle survient le plus souvent chez l’adulte entre 40 et 50 ans mais également chez l’enfant de moins de 15 ans. Cette tumeur est plus souvent observée chez la femme que chez l’homme, sans qu’on en connaisse la raison.

Chez la très grande majorité des patients, le corticosurrénalome atteint une personne sans qu’aucune cause ni facteur favorisant ne puisse être identifié. Le diagnostic est d’ailleurs souvent tardif, en raison de l’absence de signes cliniques qui pourraient alerter.

Quels sont les symptômes ?

Parfois les corticosurrénalomes sécrètent un excès d’androgènes, des hormones responsables de virilisation chez la femme. Les principaux symptômes sont alors une acné, une voix rauque, un hirsutisme et des troubles des règles. Chez l’homme, à l’inverse,une hypersécrétion d’estrogènes peut entrainer une gynécomastie (augmentation du volume des seins) et une fatigue sexuelle.

Le plus souvent, les signes cliniques traduisent une sécrétion importante de cortisol.

La tumeur peut enfin être découverte à l’occasion d’un examen d’imagerie (scanner, échographie) effectué pour une toute autre affection.

Quel traitement pour le corticosurrténalome ?

Le corticosurrénalome est une maladie agressive, exposant à des rechutes et à des métastases à distance (foie, poumons, os…). En France, la plupart des cas font l’objet d’une prise en charge dans un des centres français de référence, regroupés au sein du réseau COMETE- Cancers de la surrénale. (la liste de ces centres figure sur le site de la Société Française d’Endocrinologie).

Le traitement chirurgical est le traitement essentiel. Il a pour objectif de retirer la tumeur et d’enlever une large bande de tissu sain autour de la tumeur pour ne laisser aucune cellule tumorale. En pratique, on réalise une « surrénalectomie unilatérale » (ablation de la totalité de la glande surrénale atteinte) ainsi que l’exérèse des éventuelles lésions qui existent en dehors de la surrénale.

Le traitement médical (prescription de Lysodren® ou chimiothérapie) est envisagé dans 2 situations distinctes : après l’intervention chirurgicale, lorsque la totalité de la tumeur a été enlevée pour réduire le risque de récidives de la maladie lorsque ce risque est jugé élevé, ou lorsque la chirurgie n’a pas été possible ou qu’elle n’a pas permis d’enlever toutes les lésions.

Source : Institut Gustave Roussy

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